Station Neurologie 1 (Neurodegeneration / Bewegungsstörungen / Huntington-Zentrum NRW)

Team

Prof. Dr. Lars Tönges

Oberarzt

PD Dr. Kalliopi Pitarokoili

Neurologie

Prof. Dr. Carsten Saft

Oberarzt

Vita

Prof. Dr. Siegfried Muhlack

Leiter Forschungszentrum

Dr. Katrin Straßburger-Krogias

Oberärztin

Krankheitsbilder

Die häufigsten auf der Station Neurologie 1 behandelten Erkrankungen sind extrapyramidale Erkrankungen, Morbus Parkinson, Morbus Huntington, Ataxien, Polyneuropathien.

Die Patienten werden aufgenommen für:

  • diagnostische Untersuchungen
  • therapeutische Interventionen (Medikamenteneinstellung, -umstellung; Hirnschrittmachereinstellung)

Pflegerische Schwerpunkte

  • Grund- und Behandlungspflege
  • Begleitung und Förderung von Menschen, welche durch ihre Erkrankung in Wahrnehmung, Bewegung und Kommunikation schwerst beeinträchtigt sind
  • Überwachung von Vitalfunktionen
  • Konzept der basalen Stimulation

Die Pflegestandards werden gewährleistet duch:

  • mehrfach tägliche Übergabevisiten
  • Teamarbeit und zentrale Koordination
  • Qualifizierungsmaßnahmen

"Für uns steht der Dialog mit den Patienten und ihren Angehörigen im Vordergrund, wir sind für konstruktive Kritik dankbar und bemüht, Veränderungen zum Wohle unserer Patienten zu realisieren. Die hohe Zufriedenheit unserer Patienten bestärkt uns, den richtigen Weg eingeschlagen zu haben."

Behandlungschwerpunkte

  • Bewegungstörungen (z. B. Tremor, Dystonie)
  • Parkinson
  • Morbus Huntington

Extrapyramidale Bewegungsstörungen stellen seit mehr als 20 Jahren einen der Arbeitsschwerpunkte der Neurologischen Universitätsklinik im St. Josef Hospital dar. Die bekannteste der extrapyramidalen Erkrankungen ist der M. Parkinson. Die Erkrankung ist durch Bewegungsverlangsamung, Zittern und Muskelsteifigkeit gekennzeichnet.

Um das therapeutische Angebot zu optimieren, wurde eine Spezialstation für Bewegungsstörungen eingerichtet. Die Neurologische Universitätsklinik im St. Josef Hospital bietet das gesamte Spektrum diagnostischer und therapeutischer Optionen zur Behandlung von extrapyramidalen Bewegungsstörungen (z. B. Parkinson) an. Dazu zählen insbesondere:

  • medikamentöse Therapieverfahren
  • kontinuierliche dopaminerge Stimulation (Apomorphin-Pumpe, Duo-Dopa-Pumpe)
  • Tiefenhirnstimulation
  • in Erprobung befindliche Therapieoptionen (Teilnahme an Medikamentenstudien auf freiwilliger Basis).

Medikamentöse Therapieverfahren bilden die Grundlage der Therapie. Nach Analyse der individuellen Probleme des einzelnen Patienten erfolgt ein auf den jeweiligen Patienten zugeschnittener Behandlungsvorschlag. Die langjährige Erfahrung der Mitarbeiter und die große Anzahl versorgter Patienten ist die Grundlage der Expertise in diesem Bereich.

Besonders herauszustellen ist die pflegerische Qualität, die die Grundlage einer guten und wirkungsvollen Behandlung bildet. Regelmäßig werden Schulungen Angehöriger durchgeführt, um den Umgang mit Parkinson-Patienten zu erleichtern.

Invasive Therapieverfahren, wie die sogenannte Tiefenhirnstimulation werden in Kooperation mit der Neurochirurgischen Klinik des Knappschaftskrankenhauses Bochum-Langendreer durchgeführt.

Die Neurologische Klinik ist Mitglied im Kompetenznetz Parkinson und arbeitet eng mit der Deutschen Parkinson-Selbsthilfegruppe zusammen.

Deutsche Parkinson Vereinigung e.V.

Pflegerische Schwerpunkte

  • Grund- und Behandlungspflege
  • Begleitung und Förderung von Menschen, welche durch ihre Erkrankung in Wahrnehmung, Bewegung und Kommunikation schwerst beeinträchtigt sind
  • Überwachung von Vitalfunktionen
  • Konzept der basalen Stimulation

Die Pflegestandards werden gewährleistet durch:

  • mehrfach tägliche Übergabevisiten
  • Teamarbeit und zentrale Koordination
  • Qualifizierungsmaßnahmen

Morbus Huntington / Chorea
Neurogenetisch, neurodegenerative Erkrankungen

Seit über 25 Jahren besteht das Huntington Zentrum NRW in Bochum als Kooperation der Klinik für Neurologie im St. Josef Hospital (Prof. R. Gold) und der Abteilung für Humangenetik (Prof. Dr. Huu Phuc Nguyen).

Prof. Carsten Saft ist Leiter der Huntington–Ambulanz und federführender Autor der Leitlinien zur Behandlung „Morbus Huntington / Chorea“ der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) für den deutschsprachigen Raum. Wir sind Mitglied im Centrum für seltene Erkrankungen Ruhr (CeSER).

Prof. Saft ist gewähltes Mitglied des „Scientific and Bioethics Advisory Committee (SBAC)” des Europäischen Huntington Netzwerks und war 2017/2018 als Chair für dieses Gremium tätig, Mitglied im Steering Committee “HD Training Platform” (CHDI), im Steering Committee “REGISTRY” des Europäischen Huntington Netzwerks (EHDN) und im Steering Committee “Deep Brain Stimulation (DBS) of the Globus pallidus (GP) in HD: A prospective, randomizied, controlled multi-centre study.” Er ist unter anderem Associate Editor des “Journal of Huntington's Disease”.

Zusammen mit unseren vielen nationalen und internationalen Kooperationspartnern sind wir an über 150 wissenschaftlichen Publikationen beteiligt. In unserem klinischen Forschungszentrum werden Studien zum Einsatz neuer Medikamente bei der Huntington–Erkrankung durchgeführt. Unter anderem sind wir eines der wenigen Zentren weltweit, die an hochinnovativen Studien, wie Antisense Studien und anderen Huntingtin-reduzierenden Therapieansätzen teilnehmen. Seit über zehn Jahren betreiben wir eine eigene tierexperimentelle Forschung zur Entwicklung neuer Medikamente im Zentrum für klinische Forschung (Arbeitsgruppe Saft). Seit dem Jahre 2022 sind wir Member of European Reference Network - rare neurological diseases (ERN-RND) - Chorea.

Klinische Forschungsschwerpunkte sind: Erforschung der peripheren Pathologie, die Entwicklung von Verlaufsparametern (Biomarker) mit einem Schwerpunkt bei der Entwicklung von motorischen Tests (z.B. Tapping), funktioneller Kernspintomographie, ereigniskorrellierte Potentiale und Untersuchungen zur Pathophysiologie (mitochondriale Dysfunktion; Atemtest); modifizierende Gene (Modifier).

Wir werden gefördert u.a. von der „Cure Huntington's Disease Initiative“ (CHDI) und der „Forschungsförderung Ruhr-Universität Bochum Medizinischen Fakultät“ (FoRUM).

Bei einer unklaren hyperkinetischen Bewegungsstörung oder Verdacht auf das Vorliegen einer Huntington–Erkrankung kann eine Vorstellung zur differentialdiagnostischen Abklärung und ggfs. auch molekulargenetischen, differentialdiagnostischen Abklärung (Überweisung vom Neurologen notwendig) in unserer Ermächtigungsambulanz erfolgen.

Stationäre Behandlungstermine

nach Möglichkeit nach vorheriger ambulanter Vorstellung oder telefonischer Rücksprache bei Prof. Saft

Telefon 0234/509-2420

Humangenetische Beratung / prädiktive, vorhersagende Testung

Unser Partner für genetische Fragestellungen ist der humangenetische Teil des Huntington-Zentrums NRW am Institut für molekulare Humangenetik in der Ruhruniversität Bochum
Universitätsstrasse 150
Prof. Dr. Huu Phuc Nguyen

Telefon 0234/32-23839
www.humangenetik-bochum.de

Behandlung von Kindern

Zur Behandlung von Kindern, die an Morbus Huntington erkrankt sind (Westphal Variante), besteht eine Kooperation mit unserer Kinderklinik

Herrn Prof. Dr. Lücke und OÄ Fr. Dr. Thiels

Termine können über die Telefon-Nummer 0234/509-2687 vereinbart werden

Morbus Huntington

Charakteristisch für die Erkrankung Morbus Huntington ist eine Bewegungsstörung mit unwillkürlichen Überbewegungen, sogenannten Hyperkinesien. Ferner kommt es häufig zu einer Wesensveränderung und zu psychischen Veränderungen, die für die Betroffenen sehr belastend sein können, sowie zu einer zunehmend demenziellen Entwicklung. Der Morbus Huntington ist eine genetisch bedingte (erbliche) Krankheit. Im Jahr 1993 haben Wissenschaftler das Gen, das die Erkrankung verursacht, identifiziert. Bei Betroffenen kommt es zu der Verlängerung eines Abschnitts mit dem Code "CAG" an einer bestimmten Stelle des Chromosoms 4. Das Eiweiß, das durch dieses Gen verschlüsselt wird, funktioniert nicht richtig und stört andere Eiweiße daran ihre Funktion auszuüben. Dies führt schließlich zu den Symptomen des Morbus Huntington. Die Wahrscheinlichkeit das mutierte Gen vererbt zu bekommen beträgt 50 Prozent, unabhängig vom Geschlecht. Bei den meisten Betroffenen tritt die Krankheit im mittleren Erwachsenenalter auf. Selten kommt es auch zu einem Krankheitsausbruch bereits vor dem 20. Lebensjahr (juvenile Variante). Bei dieser Variante besteht dann häufig eine allgemeine Verlangsamung und Steifigkeit ohne charakteristische Hyperkinesien.
In Europa rechnet man mit etwa 6 - 12 Betroffenen auf 100 000 Einwohner. In Deutschland rechnet man mit rund 10 000 Menschen, die betroffen sind.

Weitere Informationen auch unter: